SS-31 5mg

Concentrazioni ottenibili diluendo il vial da 5mg con acqua batteriostatica. La colonna a destra riporta la massa contenuta in 0,01 mL, pari a una tacca su siringa graduata U-100.

Liofilizzato

Liofilizzato sigillato: −20 °C, in ambiente asciutto e al riparo dalla luce. Stabile per mesi se mantenuto congelato nel vial sigillato originale.

Ricostituito

Refrigerare a 2–8 °C immediatamente dopo la ricostituzione e utilizzare entro 4 settimane. Non ricongelare.

1. 01Portare il vial a temperatura ambiente prima di aprirlo, per limitare la condensa interna.
2. 02Disinfettare il tappo in gomma e prelevare il volume di acqua batteriostatica con siringa sterile.
3. 03Indirizzare il getto lungo la parete interna del vial, lentamente: il flusso diretto sulla polvere produce schiuma e denatura il peptide.
4. 04Sciogliere ruotando delicatamente il vial. Non agitare.
5. 05Etichettare con composto, concentrazione e data di ricostituzione, quindi refrigerare al riparo dalla luce.
6. 06Ispezionare la soluzione prima di ogni prelievo: deve essere limpida. Scartare in presenza di torbidità, particolato o viraggio di colore.

Tetrapeptide cationico permeabile alle membrane, noto in ambito clinico come elamipretide. Si accumula selettivamente nella membrana mitocondriale interna legando la cardiolipina, fosfolipide essenziale per l'organizzazione dei supercomplessi della catena di trasporto degli elettroni e per la struttura delle creste. Stabilizzando le interazioni cardiolipina-proteina, la letteratura ne descrive l'ottimizzazione del trasporto elettronico e la riduzione della produzione patologica di specie reattive dell'ossigeno.

• British Journal of Pharmacology

  Cardiolipin-binding mechanism and mitochondrial membrane stabilization by SS-31.

• Genetics in Medicine

  TAZPOWER trial: efficacy and safety of elamipretide in Barth syndrome.

• U.S. Food & Drug Administration (2025)

  Accelerated approval of elamipretide (Forzinity) as first treatment for Barth syndrome.